Şirinler köyü gerçek oldu! Yıllarca saklanmışlar
200 yılı aşkın süredir aramızda olan bir aile görüp görebileceğiniz en sıra dışı üyelere sahip. Genetik bir rahatsızlık sonucu ten renkleri mavi olan Fugate Ailesi yıllardır toplumdan dışlandığı için inzivaya çekilmiş. Böylece şehir efsanesi olduğuna inanılan bu insanların hikayesi sizi hayrete düşürecek.
1
6
Fransız asıllı Martin Fugate isimli kimsesiz bir adam, 1820'de Kentucky'nin doğusundaki sakin bir kasaba olan Troublesome Creek'e yerleşmeye karar verdi.
Eşi Elizabeth Smith ile birlikte yepyeni bir hayata adım atmak isteyen Martin Fugate'nin dertli olduğu bir durum vardı; cildi adeta Şirinler Köyü'nün bir mensubuymuş gibi masmavi renkteydi. Genetik bir rahatsızlığı olan Martin ve eşi Elizabeth'in tam yedi çocuğu oldu ve bu çocuklardan dört tanesi tıpkı Martin'inki gibi mavi bir ten rengi ile doğdu. Peki, Martin'in bu ilginç rahatsızlığının altında ne gibi sebepler yatıyordu?
2
6
Toplum tarafından dışlandıkları için Troublesome Creek'te gözlerden uzak bir hayat yaşamak isteyen Fugate ailesi, bu ilginç ten renkleri sebebiyle çoğunlukla akraba evliliğine yönelmişlerdi.
Fugate ailesinin ve akrabalarının, ten renkleri dışında herhangi bir sağlık problemi yoktu, hatta çoğu 90'lı yaşlarında bile oldukça sağlıklıydılar. Tek sıkıntı, dış görünüşleri sebebiyle ailenin yaşadığı utanç ve aşağılanma duygusuydu. Toplum onları tuhaf bulduğu için izole bir hayat yaşamayı tercih ediyorlardı. Örneğin, Martin ve Elizabeth'in oğlu Zachanian, teyzesiyle evlenmişti. Dışarıdaki insanlara kapalı bir hayat yaşayan ve akraba evliliği yapan Fugate ailesi, bu sayede mavi ten rengine sebep olan genetik bozukluğun gelişmesine de ön ayak olmuş oldu.
3
6
Fugate ailesinin varlığından uzunca bir süre haberdar olunmadı. Olunsa bile şehir efsanesi olarak anılmaya devam ettiler, ta ki 1975 yılında Benjamin Stacy adlı bir bebek dünyaya gelene kadar...
Benjamin, Martin ve Elizabeth'in beşinci kuşaktan torunlarıydı ve tıpkı Martin gibi mavi ten rengiyle doğmuştu. Bebeği gören doktor ve hemşireler, bu sıra dışı durumu nasıl açıklayacaklarını bilemedikleri için bebeği kasabanın dışında, şehir merkezinde bulunan bir hastaneye sevk ettiler. Benjamin'in büyük annesi durumdan haberdar olunca, doktorları ailenin genetik rahatsızlığı ile ilgili bilgilendirdi. Benjamin, mavi tenli ailenin genetik mirasını damarlarında taşıyordu.
4
6
Mavi tenli insanların hikayesi, Madison Cawein adlı bir doktorun oldukça ilgisini çekti. Kentucky'de yaşadığı söylenen aileyle ilgili araştırma yapmaya karar veren doktor, Ruth Pendergrass adlı bir hemşireyle birlikte yola koyuldu.
Fugate ailesinin üyelerini bulan doktor, ailenin üyelerinden Patrick ve Rachel çiftine ulaşmayı başardılar. Çift, ten renklerinden dolayı utanç içindeydi ve diğer insanlarla yüz yüze gelmekte bile çekiniyorlardı. Doktor, Patrick ve Rachel'da methemoglobinemi olmasından şüpheleniyordu. Bu hastalık, cildi maviye, dudakları mora, kanı ise çikolata kahvesine çeviren bir hastalıktı.
5
6
Genellikle dışarıdan maruz kalınan kimyasallar hastalığı tetiklese de Fugatelerin durumunda hastalık kalıtsaldı. Yapılan kan testleri sonucu Fugate ailesinde diaforaz enzimi olmadığı ortaya çıktı.
Patrick ve Rachel'ın kan testleri sonucunda ailedeki rahatsızlığın sebebi bulundu ve sıra tedavi aşamasına geldi. Çekinik gen sonucu oluşan bu hastalığın 200 yıl boyunca bu kadar sık görülmesinin nedeni, ailenin kendi içlerinde yaptıkları evliliklerden kaynaklanmaktaydı. Doktor Cawein, çiftin ten rengini normal hale getirebilmek için metilen mavisi iğneleri kullandı. Tedavi gerçekten işe yaramıştı ancak etkisi geçiciydi. Bu yüzden, aile bireyleri günlük dozlarda düzenli olarak metilen mavisi tabletleri kullanmaya başladılar.
6
6
Doktor Cawein'in bulduğu tedavi sayesinde Fugate ailesi tekrar topluma karışma şansı yakaladı. Ailenin en tanınmış üyesi, 2013 yılında hayatını kaybeden ve 'Şirin Baba' olarak bilinen Paul Karason idi.
Fotoğrafta, kendisinin tedavi öncesi ve sonrası halini görebilirsiniz. Her ne kadar sinirlendiklerinde ilaç etkisini kaybetse de bu durum günlük hayatlarında herhangi bir sorun teşkil etmiyor. Ailenin mavi ten rengiyle dünyaya gelmiş bütün bireyleri, tedavilerine düzenli olarak devam ettikleri için normal bir şekilde yaşamaya devam ediyorlar.
